Мальформация Киари

 

Мальформация Киари - это врожденная аномалия, которая возникает в области головы, где встречаются головной и спинной мозг. Его также называют мальформацией Арнольда Киари. Есть 4 типа. Наблюдается наиболее часто встречающийся тип 1, за ним следует уродство киари типа 2. Его заболеваемость среди населения составляет менее 1 на тысячу. В большинстве случаев жалоб или выводов нет. Мальформацию Киари обычно диагностируют случайно, делая МРТ этой области.

 

  • Тип I - наиболее частая форма пороков развития Киари-Киари. Обычно смотрит молча. Нарушена анатомия основания черепа и верхней части позвоночника. Мозжечок свисает от основания черепа. Этот сдвиг вниз препятствует циркуляции спинномозговой жидкости между спинным и внутричерепным мозгом. Таким образом, это может вызвать накопление жидкости в спинном мозге, которое называется сирингомиелией или гидромиелией. Аномалия развития основания черепа может сопровождать от 30 до 50% случаев Киари 1 типа. (Деформация Клиппеля-Фейля, spina-bifida okkulta, сколиоз-гидромиелия)

  • Порок развития Киари-Киари II типа может быть связан с гидроцефалией. Гидроцефалия - это состояние, вызванное перепроизводством или мальабсорбцией спинномозговой жидкости (CSF), которая заполняет камеры головного мозга. Увеличенное количество жидкости увеличивает давление в голове и расширяется к костям черепа, обеспечивая более широкий обзор, чем обычно.

 

Сирингомиелия-Гидромиелия

 

Если спинномозговая жидкость (CSF) создает полость в спинном мозге, это называется сирингомиелией или гидромиелией. Когда полость начинает расширяться, она растягивает нервные волокна и начинает ее повреждать. По прошествии определенного времени возникают жалобы и находки. Считается, что это происходит после того, как мозжечок блокирует прохождение спинномозговой жидкости.

Гидромиелию можно определить как аномальное увеличение центрального канала спинного мозга.

 

Симптомы при мальформации Киари

 

  • Головная боль.

  • Боль в шее

  • Проблемы с кормлением и глотанием.

  • Потеря силы в руках.

  • Потеря чувствительности в руках и ногах.

  • Потеря баланса

  • Аномальные движения глаз.

  • Задержка роста.

  • Слабый крик.

  • Респираторные проблемы

  • Апноэ во сне

 

 

Диагностика мальформации Киари

 

Компьютерная томография (КТ): состоит из изображений, полученных путем обработки данных, полученных с помощью рентгеновских лучей на компьютере. Хорошо видна внутренняя часть черепа и костные структуры.
Магнитно-резонансная томография (МРТ): это лучший метод диагностической визуализации. Можно просмотреть информацию о головном мозге, мозжечке, стволе мозга, спинном мозге. В этих структурах МРТ предпочтительнее КТ.
Соматосенсорные вызванные реакции (SSEP): это электрический тест, который предоставляет информацию о функции стимула, контролируя прохождение стимула через спинной мозг и нервы.

Типичный случай мальформации Киари виден на МРТ-изображении ниже.

 

Лечение мальформации Киари

 

Пациента оценивают по признакам и симптомам. Бессимптомные пациенты регулярно проходят регулярное наблюдение. Если появляются симптомы, лечение мальформации Киари проводится хирургическим путем. Одна из основных операций - разгрузка области, где основание мозжечка сдавливает ствол и спинной мозг. Это облегчение достигается за счет удаления небольшой части кости основания черепа, которая расположена глубоко в мышцах шеи, в основном вместе с частью позвоночника (операция по декомпрессии задней черепной ямки).

Доктор Укротитель Текин

порок Киари